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 Forschungsbericht für das Jahr 2017

Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin (Department)

Klinik für Allgemeine Kinder- und Jugendmedizin

Mathildenstrasse 1
79106 Freiburg
Tel: +49 761 270 43060 Fax: +49 761 270 45980
http://www.uniklinik-freiburg.de/kinderklinik/live/fachabteilungen/klinik1.html


Einträge in der Rubrik "Who is Who"

Wissenschaftliche Projekte und Forschungsvorhaben


  • AGA-Studie
  • Auswertung der Endlängenverbesserungen durch LHRH-Superagonisten und Aromatasehemmer.
  • Einfluss der Wachstumshormontherapie auf Inflammationsparameter ,Small-dense-LDL und Intima media-Dicke bei Kindern und Jugendlichen mit Wachstumshormonmangel, Ullrich-Turner-Syndrom, SGA-Patienten und Patienten mitPrader-Willi-Syndrom,
  • Evaluation der Speichelprofile von 17OH-Progesteron, Cortisol, Östradiol und Testosteron im Speichel und LH/FSH im Morgenurin anhand von Patienten des eigenen Kollektivs und Vergleich zu Blutwerten, AWB.
  • Evaluation eines möglichst guten Prädiktors des Atherosklereosefortschritts anhand von Intima-media-Dickenmessungen bei Kindern und Jugendlichen mit Typ 1 Diabetes mellitus
  • Evaluierung des Stellenwertes einer hochsensitiven slgE-Bestimmung bei Neonaten und bei Kindern im Alter zw. 4 und 6 Jahren.
  • Gefäßprotektion und Rückbildung einer erhöhten Intima Media-Dicke bei Jugendlichen mit Typ 1 Diabetes unter Therapie mit Atorvastatin (ATV)
  • Glyko-Optimierung therapeutischer humaner Complement-Regulatoren im Moos-Bioreaktor
    • Projektleitung: Dr. Karsten Häffner, PD Dr. Martin Pohl
    • Laufzeit: seit 01.08.2011
    • Details zum Projekt
  • Identifizierung von Substraten/ Inhibitoren der Aminoacylase 1
  • ISTA-Studie, IMT bei Aortenisthmusstenose, AWB
  • Molekulare Grundlagen der 2-Oxoadipinazidurie
  • Morbus Canavan und Aminoacylasen
  • OGTT bei Kindern und Jugendlichen mit Ullrich-Turner-Syndrom im Vergleich zu Patienten mit SGA und deren Beziehungen zur Intima Media Dicke als Surrogatparameter für den Fortschritt der Atherosklerose.
  • Platform foR European Preparedness Against (Re-)emerging Epidemics (PREPARE)
    • Projektleitung: PD Dr. med. Markus Hufnagel - Deutschland, Prof. Dr. Herman Goossens - Europa
    • Laufzeit: 01.02.2014 bis 01.02.2019
    • Details zum Projekt
  • Randomized, placebo-controlled, double-blind study to investigate the efficacy and safety of a 24-week inhalation treatment with glutathione in cystic fibrosis pateints
    • Projektleitung: Griese M Prof. Dr., München, Kopp MV Prof. Dr. Principal Investigator
    • Laufzeit: seit 2008
    • Details zum Projekt
  • Role of lysosomal proteases in clinical immunodeficiency for staphylococcal and streptococcal infections.
  • SGA-Longterm Studie, Sandoz
  • SGA-Power-Studie Pfizer
  • Testosteronprofile der interstitiellen subkutanen Flüssigkeit im Speichel und im Blut bei gesunden jungen Männern.

Wissenschaftliche Publikationen

Originalarbeiten in wissenschaftlichen Fachzeitschriften:
  • Bailey DGN, Fuchs H, Hentschel R: Carboxyhemoglobin - the forgotten parameter of neonatal hyperbilirubinemia. J Perinat Med, 2017; 45 (5): 613-617. : http://dx.doi.org/10.1515/jpm-2016-0053
  • Baric I, Staufner C, Augoustides-Savvopoulou P, Chien YH, Dobbelaere D, Grunert SC, Opladen T, Petkovic Ramadza D, Rakic B, Wedell A, Blom HJ: Consensus recommendations for the diagnosis, treatment and follow-up of inherited methylation disorders. J Inherit Metab Dis, 2017; 40 (1): 5-20. : http://dx.doi.org/10.1007/s10545-016-9972-7
  • Baric I, Staufner C, Augoustides-Savvopoulou P, Chien YH, Dobbelaere D, Grunert SC, Opladen T, Petkovic Ramadza D, Rakic B, Wedell A, Blom HJ: Consensus recommendations for the diagnosis, treatment and follow-up of inherited methylation disorders. J Inherit Metab Dis, 2017; 40 (1): 5-20. : http://dx.doi.org/10.1007/s10545-016-9972-7
  • Barisoni L, Gimpel C, Kain R, Laurinavicius A, Bueno G, Zeng C, Liu Z, Schaefer F, Kretzler M, Holzman LB, Hewitt SM: Digital pathology imaging as a novel platform for standardization and globalization of quantitative nephropathology. Clin Kidney J, 2017; 10 (2): 176-187. : http://dx.doi.org/10.1093/ckj/sfw129
  • Fuchs H, Rossmann N, Schmid MB, Hoenig M, Thome U, Mayer B, Klotz D, Hummler HD: Permissive hypercapnia for severe acute respiratory distress syndrome in immunocompromised children: A single center experience. Plos One, 2017; 12 (6) (online): e0179974-e0179974. : http://dx.doi.org/10.1371/journal.pone.0179974
  • Gimpel C, Avni FE, Bergmann C, Cetiner M, Habbig S, Haffner D, Konig J, Konrad M, Liebau MC, Pape L, Rellensmann G, Titieni A, von Kaisenberg C, Weber S, Winyard PJD, Schaefer F: Perinatal Diagnosis, Management, and Follow-up of Cystic Renal Diseases: A Clinical Practice Recommendation With Systematic Literature Reviews. Jama Pediatr, 2017. : http://dx.doi.org/10.1001/jamapediatrics.2017.3938 (in Druck)
  • Gimpel C, Jung BA, Jung S, Brado J, Schwendinger D, Burkhardt B, Pohl M, Odening KE, Geiger J, Arnold R: Magnetic resonance tissue phase mapping demonstrates altered left ventricular diastolic function in children with chronic kidney disease. Pediatr Radiol, 2017; 47 (2): 169-177. : http://dx.doi.org/10.1007/s00247-016-3741-5
  • Grunert SC, Bodi I, Odening KE: Possible mechanisms for sensorineural hearing loss and deafness in patients with propionic acidemia. Orphanet J Rare Dis, 2017; 12 (1): 30-30. : http://dx.doi.org/10.1186/s13023-017-0585-5
  • Grunert SC, Bodi I, Odening KE: Possible mechanisms for sensorineural hearing loss and deafness in patients with propionic acidemia. Orphanet J Rare Dis, 2017; 12 (1): 30-30. : http://dx.doi.org/10.1186/s13023-017-0585-5
  • Grünert SC, Schlatter SM, Schmitt RN, Gemperle-Britschgi C, Mrazova L, Balci MC, Bischof F, Coker M, Das AM, Demirkol M, de Vries M, Gokcay G, Haberle J, Ucar SK, Lotz-Havla AS, Lucke T, Roland D, Rutsch F, Santer R, Schlune A, Staufner C, Schwab KO, Mitchell GA, Sass JO: 3-Hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A lyase deficiency: Clinical presentation and outcome in a series of 37 patients. Mol Genet Metab, 2017; 121 (3): 206-215. : http://dx.doi.org/10.1016/j.ymgme.2017.05.014
  • Grünert SC, Schmitt RN, Schlatter SM, Gemperle-Britschgi C, Balci MC, Berg V, Coker M, Das AM, Demirkol M, Derks TGJ, Gokcay G, Ucar SK, Konstantopoulou V, Christoph Korenke G, Lotz-Havla AS, Schlune A, Staufner C, Tran C, Visser G, Schwab KO, Fukao T, Sass JO: Clinical presentation and outcome in a series of 32 patients with 2-methylacetoacetyl-coenzyme A thiolase (MAT) deficiency. Mol Genet Metab, 2017; 122 (1-2): 67-75. : http://dx.doi.org/10.1016/j.ymgme.2017.06.012
  • Hennies I*, Gimpel C*, Gellermann J, Moller K, Mayer B, Dittrich K, Buscher AK, Hansen M, Aulbert W, Wuhl E, Nissel R, Schalk G, Weber LT, Pohl M, Wygoda S, Beetz R, Klaus G, Fehrenbach H, Konig S, Staude H, Beringer O, Bald M, Walden U, von Schnakenburg C, Bertram G, Wallot M, Haffner K, Wiech T, Hoyer PF, Pohl M: Presentation of pediatric Henoch-Schonlein purpura nephritis changes with age and renal histology depends on biopsy timing. Pediatr Nephrol, 2017. : http://dx.doi.org/10.1007/s00467-017-3794-1 (in Druck)
  • Hocker B, Aguilar M, Schnitzler P, Pape L, Dello Strologo L, Webb NJA, Bald M, Genc G, Billing H, Konig J, Buscher A, Kemper MJ, Marks SD, Pohl M, Wigger M, Topaloglu R, Rieger S, Krupka K, Bruckner T, Fichtner A, Tonshoff B: Incomplete vaccination coverage in European children with end-stage kidney disease prior to renal transplantation. Pediatr Nephrol, 2017. : http://dx.doi.org/10.1007/s00467-017-3776-3
  • Klotz D, Joellenbeck M, Winkler K, Kunze M, Huzly D, Hentschel R: High-temperature short-time pasteurisation of human breastmilk is efficient in retaining protein and reducing the bacterial count. Acta Paediatr, 2017; 106 (5): 763-767. : http://dx.doi.org/10.1111/apa.13768
  • Klotz D, Porcaro U, Fleck T, Fuchs H: European perspective on less invasive surfactant administration-a survey. Eur J Pediatr, 2017; 176 (2): 147-154. : http://dx.doi.org/10.1007/s00431-016-2812-9
  • Klotz D, Schaefer C, Stavropoulou D, Fuchs H, Schumann S: Leakage in nasal high-frequency oscillatory ventilation improves carbon dioxide clearance-A bench study. Pediatr Pulm, 2017; 52 (3): 367-372. : http://dx.doi.org/10.1002/ppul.23534
  • Laube M, Amann E, Uhlig U, Yang Y, Fuchs HW, Zemlin M, Mercier JC, Maier RF, Hummler HD, Uhlig S, Thome UH: Inflammatory Mediators in Tracheal Aspirates of Preterm Infants Participating in a Randomized Trial of Inhaled Nitric Oxide. Plos One, 2017; 12 (1) (online): e0169352-e0169352. : http://dx.doi.org/10.1371/journal.pone.0169352
  • Loos S, Aulbert W, Hoppe B, Ahlenstiel-Grunow T, Kranz B, Wahl C, Staude H, Humberg A, Benz K, Krause M, Pohl M, Liebau MC, Schild R, Lemke J, Beringer O, Muller D, Hartel C, Wigger M, Vester U, Konrad M, Haffner D, Pape L, Oh J, Kemper MJ: Intermediate Follow-up of Pediatric Patients With Hemolytic Uremic Syndrome During the 2011 Outbreak Caused by E. coli O104:H4. Clin Infect Dis, 2017; 64 (12): 1637-1643. : http://dx.doi.org/10.1093/cid/cix218
  • Michelfelder S, Parsons J, Bohlender LL, Hoernstein SNW, Niederkruger H, Busch A, Krieghoff N, Koch J, Fode B, Schaaf A, Frischmuth T, Pohl M, Zipfel PF, Reski R, Decker EL, Haffner K: Moss-Produced, Glycosylation-Optimized Human Factor H for Therapeutic Application in Complement Disorders. J Am Soc Nephrol, 2017; 28 (5): 1462-1474. : http://dx.doi.org/10.1681/ASN.2015070745
  • Prufe J, Dierks ML, Bethe D, Oldhafer M, Muther S, Thumfart J, Feldkotter M, Buscher A, Sauerstein K, Hansen M, Pohl M, Drube J, Thiel F, Rieger S, John U, Taylan C, Dittrich K, Hollenbach S, Klaus G, Fehrenbach H, Kranz B, Montoya C, Lange-Sperandio B, Ruckenbrod B, Billing H, Staude H, Brunkhorst R, Rusai K, Pape L, Kreuzer M: Transition structures and timing of transfer from paediatric to adult-based care after kidney transplantation in Germany: a qualitative study. Bmj Open, 2017; 7 (6) (online): e015593-e015593. : http://dx.doi.org/10.1136/bmjopen-2016-015593
  • Thome UH, Genzel-Boroviczeny O, Bohnhorst B, Schmid M, Fuchs H, Rohde O, Avenarius S, Topf HG, Zimmermann A, Faas D, Timme K, Kleinlein B, Buxmann H, Schenk W, Segerer H, Teig N, Blaser A, Hentschel R, Heckmann M, Schlosser R, Peters J, Rossi R, Rascher W, Bottger R, Seidenberg J, Hansen G, Zernickel M, Bode H, Dreyhaupt J, Muche R, Hummler HD: Neurodevelopmental outcomes of extremely low birthweight infants randomised to different PCO2 targets: the PHELBI follow-up study. Arch Dis Child-fetal, 2017; 102 (5): F376-F382. : http://dx.doi.org/10.1136/archdischild-2016-311581
  • Tucci S: Very long-chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD-) deficiency-studies on treatment effects and long-term outcomes in mouse models. J Inherit Metab Dis, 2017; 40 (3): 317-323. : http://dx.doi.org/10.1007/s10545-017-0016-8
  • Tucci S, Floegel U, Beermann F, Behringer S, Spiekerkoetter U: Triheptanoin: long-term effects in the very long-chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD-/-)-deficient mouse. J Lipid Res, 2017; 58 (1): 196-207. : http://dx.doi.org/10.1194/jlr.M072033
Reviews/Übersichtsartikel in wissenschaftlichen Fachzeitschriften:
Buchbeiträge:
  • Gimpel C, Wuehl E: Investigation of hypertension in childhood In: Geary D, Schaefer F (Hrsg.): Pediatric Kidney Disease, 2. Auflage. Heidelberg: Springer, 2017; 1339-1360.: http://10.1007/978-3-662-52972-0
Fallbeispiele:

Besondere wissenschaftliche Aktivitäten

Herausgeberschaften:
  • Hentschel R: Mitglied im Editorial Board von Journal of Neonatal-Perinatal Medicine (Editor-in-chief HZ Aly, Washington), seit 2008.
  • Hentschel R: Mitglied im Editorial Board von Journal of Perinatal Medicine (offizielles Organ der World Association of Perinatal Medicine; Editor-in-chief JW Dudenhausen, Berlin), seit 2009.
  • Hentschel R: Mitglied im Editorial Board von Case Reports in Perinatal Medicine, seit 2012.
  • Hentschel R: Mitglied im Editorial Board von International Scholarly Research Notices , seit 2014.
  • Hentschel R: Mitglied im Reviewer Board von Frontiers in Pediatrics, seit 2016.
  • Philipp Henneke: Mitglied des Herausgebergremiums des European Journal of Pediatrics, seit 2012.
  • Philipp Henneke: Herausgeber der Sektion "Pathogenesis and Host Response" des Pediatric Infectious Disease Journal, seit 01.07.2012.
Verbände und Fachgesellschaften:
  • Hentschel R: Mitglied des Weiterbildungsausschusses der Bezirksärztekammer Südbaden als Fachgutachter für “Neonatologie“, seit 1996.
  • Hentschel R: Mitglied des Weiterbildungsausschusses der Bezirksärztekammer Südbaden als Fachgutachter für “Spezielle pädiatrische Intensivmedizin“, seit 1996.
  • Hentschel R: Vorsitzender der Arbeitsgruppe Qualitätssicherung Neonatologie (Landesärztekammer/GeQiK), seit 2004.
  • Hentschel R: Nationale S2k-Leitlinie “Surfactanttherapie des Atemnotsyndroms Frühgeborener (RDS)“. , AWMF-Register 024/021, 01.01.2017.
  • Hentschel R: Nationale S2k-Leitlinie “Betreuung von Neugeborenen diabetischer Mütter“. , AWMF-Register 024/006, 01.01.2017.
  • Hentschel R: Nationale S2k-Leitlinie “Nekrotisierende Enterokolitis (NEK)“. , AWMF-Register 024/009, 01.01.2017.

Abschlussarbeiten