Regeneration und Fibrose bei der Muskeldystrophie

Das histopathologische Bild der progressiven Muskeldystrophien zeichnet sich durch eine ausgeprägte Regeneration und eine deutliche Fibrose aus, wobei postnatal häufig ein morphologisch weitgehend unauffälliges Bild vorherrscht. Die geplante Untersuchung soll zeigen, ob die Differenzierung regenerierender Muskelzellen bei Muskeldystrophien gestört ist und ob ein Zusammenhang zwischen der Differenzierung der Myoblasten, der Infiltration mit Makrophagen und der Fibrose besteht. Als Marker der Differenzierung sollen die bekannten Antigene Developmental-Myosin Heavy Chain, Desmin und Vimentin verwendet werden. Es soll zusätzlich der bisher bei Muskeldystrophien nicht untersuchte Marker Alpha-Smooth Muscle Actin, der in der Embryogenese transient in der Muskulatur exprimiert wird und der auch häufig bei chronisch fibrosierenden Prozessen beschrieben wird, eingesetzt werden. Da Transforming Growth Factor beta1 im Serum und im Muskelgewebe bei der Duchenne Muskeldystrophie vermehrt nachgewiesen wurde, Transforming Growth Factor beta1 bei vielen fibrosierenden Prozessen die Expression von Alpha-Smooth Muscle Actin in Granulationsgewebe induziert und gleichzeitig Transforming Growth Factor beta1 in vitro die Differenzierung von Myoblasten hemmt, soll der Zusammenhang zwischen Differenzierung der regenerierenden Muskelzellen, der Fibrose und Transforming Growth Factor beta1 herausgearbeitet werden.

Ansprechpartner: Dr. Kottlors

Projektbeginn: 01.04.2006
Projektende: (unbegrenzt)

Kirschner J

Albert-Ludwigs-Universität Freiburg
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin (Department)
Klinik für Neuropädiatrie und Muskelerkrankungen
Mathildenstrasse 1
79106 Freiburg

Telefon: +49 761 270 43150
Fax: +49 761 270-44750

• Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke